Myasthenia gravis (MG) er en sjelden nevromuskulær og autoimmun sykdom. Årsaken til sykdommen er ukjent, men enkelte gener disponerer for å få den. De aller fleste som får MG, kommer seg godt etter behandling med medikamenter.
Ved MG er det en forstyrrelse i impulsoverføringen fra nerve til muskel. Dette betyr at musklene ikke blir stimulert slik de skal, og man blir sliten/trett. Slitenheten kan variere i løpet av døgnet, man blir verre ved aktivitet og bedre ved hvile. Typisk er derfor at man kan føle seg frisk om morgenen, men merke utpå dagen at man får vanskeligheter med for eksempel å snakke, svelge, gå opp trapper, holde øynene åpne eller å se klart og ikke dobbelt.
Muskler som hører til bevegelsesapparatet, kaller vi skjelettmuskulatur. Disse musklene er viljestyrte. MG rammer viljestyrt muskulatur, men ulikt for forskjellige muskelgrupper.
Sykdommen rammer begge kjønn, i alle aldre. Den er vanligst hos eldre, sjelden hos barn. Mest vanlige symptomer er hengende øyelokk og dobbeltsyn. Muskulaturen i nakke, armer og ben kan også bli berørt av MG. Noen får problemer med svelging og snakking. Alvorlighetsgraden ved MG varierer.
Hvordan stilles diagnosen?
Diagnosen MG er først og fremst klinisk, dvs. legen må fatte mistanke om den og bekrefte via standardtester. De aller fleste har sykdomsspesifikke antistoffer mot acetylkolinreseptor. Dette svekker overføringen av nerveimpulser i muskelcellene. Noen få har istedenfor antistoffer mot det som heter MuSK. MuSK er et muskelspesifikk tyrosinkinase. Signalene i overgangen for nevromuskulær synapse vil være forstyrret. Slike antistoffer påvises ved blodprøve. Hos omkring 20% finner man imidlertid ikke antistoffer.
Bak brystbeinet ligger tymus, en kjertel som påvirker immunforsvaret. Hos mange med MG er denne forstørret. Hos omkring 10% skyldes MG en svulst i thymus. Derfor skal det tas bilde (MR eller CT) av brysthulen hos alle som får diagnosen. Tymomer fjernes kirugisk.
Hvordan utvikler sykdommen seg?
Hos 85% av dem med MG har sykdommen et godartet forløp med god respons på behandlingen som gis. Hos omkring 15% er sykdommen vanskeligere å behandle, med vedvarende og mer markert svakhet.
De fleste vil være i vanlig arbeid og klare standard daglige aktiviteter, men med noe redusert fysisk yteevne og noe påvirkning av livskvalitet. Symptomene kan forverres ved alle former for stress, både fysiske og psykiske, og ikke minst i tilknytning til infeksjoner. Typisk for tilstanden er en viss svingning over tid.
Hormonelle forandringer hos kvinner/jenter (menstruasjon, eggløsning, svangerskap, fødsel, amming) kan også påvirke symptomene, enten som forverring eller bedring. Kvinner med MG kan trygt bli gravid, føde og amme, med søk gjerne råd hos lege.
Behandling
Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden på symptomene. For personer med svært milde symptomer er det kanskje ikke behov for behandling, men det er viktig å holde seg i god form, leve sunt og unngå overvekt.
Med sykdomsstart før 50 årsalder og acetylkolinreseptorantistoff anbefales operativ fjerning av thymus. For mange med sykdomsstart 50-65 år anbefales det samme. Bedringen kommer gradvis i opptil 2 år etter operasjonen. Svulster i thymus skal opereres bort.
Nesten alle med MG bruker en kolinesterasehemmer, som øker muskelstyrken deres. Immundempende behandling benyttes av de fleste med MG. Ved plagsomme bivirkninger eller manglende effekt bør man forsøke å bytte medisin, eventuelt endre dosen.
Ved alvorlige symptomer kan andre behandlinger være aktuelle:
- Plasmaferese: Blodet filtreres gjennom en maskin som fjerner antistoffene som angriper muskulaturen. Dette krever at man legges inn på sykehus. Behandlingseffekten varer få måneder.
- IVIG, intravenøst immunglobulin: Antistoffene som angriper muskulaturen nøytraliseres. Behandlingen brukes ved akutt forverring, og effekten varer få måneder.
- Komplementhemmere og FcRn-blokkere er nye medikamenter som er effektive hos de fleste med MG. Virkningen inntrer vanligvis raskt, i løpet av to uker. De har lite bivirkninger. Denne behandlingen er særdeles kostbar. Helsemyndighetene i Norge har foreløpig ikke innvilget refusjon, og medikamentene er derfor i praksis ikke tilgjengelige, i motsetning til i svært mange andre land.
Alle med Myasthenia Gravis bør følges opp regelmessig av en nevrolog
Alle med MG bør vaksineres mot influensa og lungebetennelse.
Kritisk informasjon om MG
Last ned her: Myasthenia gravis kritisk informasjon 2020
Å leve med MG
Det mest vanlige symptomet på MG er at man føler trettbarhet, man må derfor passe på så man ikke sliter seg ut. Trening i samråd med lege/fysioterapeut er viktig for å opprettholde muskulaturen. Noen medisiner kan forverre sykdommen, så det er viktig å informere legen sin om diagnosen. Informer også om sykdommen hvis du er under annen behandling eller skal opereres.