Svar fra FHI på FFMs brev vedr. prioritering av nevromuskulære sykdommer og Covid-19 vaksine

FFM har etterlyst tydeligere retningslinjer for prioritering av vaksinebehov blant kronisk syke og funksjonshemmede i høyrisikogruppene

Les FFMs brev datert 11.april.

Svaret fra FHI

Personer med muskelsyke er i prioriteringsgruppe 4 i *-gruppen «nevrologiske sykdommer eller muskelsykdommer som medfører nedsatt hostekraft eller lungefunksjon* og skal vaksineres samtidig med personer 65-74 år», se: https://www.fhi.no/sv/vaksine/koronavaksinasjonsprogrammet/hvem-kan-fa-koronavaksine/#prioriteringsrekkefoelgen-av-risikogruppene.

Gruppen defineres av diagnosekoder som beskrevet i FHIs bakgrunnsnotat til HOD 15. des. 2020, Appendiks 1, side 59: https://www.fhi.no/contentassets/d07db6f2c8f74fa586e2d2a4ab24dfdf/2020-12-v2-anbefalinger-og-prioriteringer-2-utgave-korrigert-forside.pdf. Se også vedlagt liste over diagnoser.

Vi har utdypet dette i kapittelet om risikogrupper https://www.fhi.no/nettpub/coronavirus/fakta/risikogrupper/?term=&h=1#utdyping-av-risikogrupper:

Risikoen for alvorlig forløp hos personer med cerebral parese og andre sykdommer i denne gruppen vil avhenge av hvor alvorlig grunnsykdom de har, det vil si deres fysiske immobilitet, reduserte lungefunksjon og hostekraft, risiko for at mat eller drikke kommer ned i luftveiene, eller om de har en genetisk tilstand som gir økt sykelighet. Lettere grader av CP vil ikke utgjøre noen risiko i seg selv.

Verktøy for identifisering av risikopasienter hos fastleger

Leverandørene av elektronisk pasientjournal (EPJ) til fastleger har utviklet funksjonalitet for å identifisere risikopasienter på fastlegenes egen liste til planlegging av Covid-vaksinasjon. Fastlegene kan søke etter informasjon i EPJ for å finne ut om pasienten møter kriteriene for vaksine.

FHI vil oppdatere nettsiden slik at denne informasjonen blir lettere tilgjengelig for publikum.

Det er kun risikopasientene som er prioritert for vaksine, ikke assistenter og pårørende. I noen situasjoner med tunge pleieoppgaver i hjemmet kan assistenter og pårørende som i praksis fungerer som kritisk helsepersonell i hjemmet til pasienten, vaksineres på lik linje som essensielt helsepersonell. Se mer her:

https://www.fhi.no/nettpub/vaksinasjonsveilederen-for-helsepersonell/vaksinasjon/koronavaksinasjonsprogrammet/

 

Svaret viser til informasjon FFM allerede er klar over

FFM setter pris på FHIs svar, men konstaterer at det kun viser til informasjon vi allerede er klar over uten å adressere våre bekymringer for hvordan den enkelte kommunen og mange fastleger legger sine egne tolkninger til grunn for prioriteringene sine.

Graden av muskelsvekkelse, pustebesvær og hjerteproblemer varierer betydelig fra diagnose til diagnose og også innenfor den samme diagnosen, men felles for alle muskelsyke er redusert muskelkraft og dermed tretthet og utmattelse som begrenser deres evne til å bekjempe virus og luftveisinfeksjoner.

Personer med nevromuskulære sykdommer, unge som eldre, har lidd mye under pandemien. De fleste har  tilbrakt tiden siden mars i fjor i selvpålagt isolasjon av redsel for å bli smittet. Det er viktig at forholdene for muskelsyke og andre personer med betydelig helserisiko, blir registrert og grundig dokumenter i en evaluering av hvordan myndighetene har håndtert pandemien. FFM samler inn erfaringer fra medlemmer og vil følge opp med en egen evaluering av hvordan våre medlemmer har opplevd å bli ivaretatt under pandemien.

Patricia Ann Melsom
Styreleder FFM

Tren med Virtuelle Treningskamerater (VT) på Facebook

Følg VT på Facebook – fra 25. mai og frem til sommeren publiserer vi nye treningsfilmer hver uke på Facebook.

VT (Virtuelle Treningskamerater) gir tips om trening til personer med muskelsykdom. Koronapandemien hindrer mange fra å trene på institutt eller i grupper. Nå kan vi trene sammen via treningsfilmer på Facebook. 

Det er ganske vanlig å ha PT (Personlig Trener).
Vi i FFM tilbyr VT (Virtuelle Treningskamerater).

Vi trener sammen 5 tirsdager fra 25. mai. Lin Christine starter kl. 19.00, Jon Magnus kl. 19.30 og Tone kl. 20.00. De siste publiseres 22. juni. Treningsfilmene ligger på Facebook og kan brukes når som helst av medlemmene i gruppene. Bli med!

Søk på Facebook: Tren med Lin Christine, Tren med Jon Magnus eller Tren med Tone.

VT er for og med personer som har en muskelsykdom. Vi deler i tre fokusgrupper:

  • personer med lite muskeltap – kalt sterk
  • personer med middels muskeltap – kalt middels
  • personer med sterkt muskeltap – kalt svak

Ut fra hvor mye muskelkraft du har, kan du følge Tone med svake muskler, Jon Magnus med middels muskelkraft eller Lin Christine som er ganske sterk. Fordi muskelsvekkelsene rammer ulikt, kan du være med i alle tre gruppene eller velge en eller to.

VT håper å gjøre det lettere og mer spennende å drive med fysisk aktivitet hjemme.

Du følger treningsvideoene på Facebook, kommenterer, stiller spørsmål og/eller publisere dine treningsråd, på de lukkede Facebook-gruppene.

Vi oppfordrer alle medlemmene i FFM til å delta. Slik kan du kjenne på kroppen hva VT er.

Familie, assistenter eller andre interesserte kan også bli med i gruppene.

Treningsfilmene har 5 tema:

  1. NAKKE/SKULDRE

«Lang nakke»

  1. ARMER/HENDER

«Andenebb»

  1. MAGE/RYGG

«Korketrekker»

  1. BEN/FØTTER

«Eversjon»

  1. ANSIKT

«Grimaser»

For å få vite mer om 15 treningsfilmer – må du bli med i Facebookgruppene.

Det sies at bevegelse og trening øker livskvaliteten. Personer med muskelsykdom ligner vel på alle andre i så måte. Derfor satser vi på økt livskvalitet som et resultat VT-prosjektet.

Snakkes på Facebook.

Til høsten legges treningsfilmene på www.ffm.no.

 

Prosjektet gjennomføres med støtte fra Stiftelsen Dam og ble omtalt i Muskelnytt nr. 4-2020.

Opphold for barn og ungdom med muskelsykdom ved Beitostølen helsesportsenter (BHSS)

BHSS arrangerer i samarbeid med FFM, gruppeopphold for barn og ungdom  (5 – 17år) i perioden 4. – 21. mai 2022.
Søknadsfrist: Plassene tildeles fortløpende fram til 1. desember 2021

Målgruppe: Barn og ungdom i alderen 5 -17 år som har en muskelsykdom. Tilbudet passer for barn og ungdom som fysisk og sosialt kan gjøre seg nytte av et tilbud tilrettelagt i gruppe.

Periode for opphold: 04.05.22 – 21.05.22

Søknadsfrist: Plassene tildeles fortløpende fram til 1. desember 2021

Mål og virkemiddel

Det overordnede målet med det intensive habiliteringstilbudet er å skape grunnlag for økt aktivitet og deltakelse i eget lokalmiljø. Vårt hovedvirkemiddel er tilpasset fysisk aktivitet med medisinsk, pedagogisk og sosialfaglig veiledning og oppfølging. Sentralt står brukerens medvirkning og ansvar for egen habiliteringsprosess.

Organisering og innhold

Det intensive, målrettede tilbudet består av 3-5 aktivitetsøkter daglig over en periode på tre uker. I tillegg til det obligatoriske tilbudet på dagtid, legges det til rette for valgfrie aktiviteter og sosialt program på ettermiddag- og kveldstid. Aktivitetene foregår innendørs og utendørs.

Tilbudet organiseres hovedsakelig i gruppe med fokus på aktivitetsutprøving og ferdighetslæring. Dette suppleres med individuelle tilbud og spesifikk trening. Aktivitetene tilpasses den enkeltes forutsetninger og bygger på det barnet/ungdommen lar seg motivere for.

Alle barn har med seg egen ledsager, oftest mor eller far, under hele oppholdet. Veiledning og erfaringsutveksling med foresatte for best mulig overføring til aktivitet i hjemmemiljøet, har stort fokus.

Lokale fagpersoner inviteres til å delta på fagdager ved BHSS 11. – 13. mai 2022.

Henvisning/søknad

BHSS har avtale med Helse Sør-Øst, Helse Midt og Helse Vest. Brukere som hører til disse helseforetakene kan søke om re-/habiliteringsopphold på Beitostølen Helsesportsenter. BHSS kan også ta inn pasienter fra Helse Nord gjennom gjestepasientordning via Helse Sør-Øst.

Brukere mottas etter søknad fra fastlege eller lege i spesialisthelsetjenesten. Søknaden må inneholde henvisende diagnose, fyldige medisinske opplysninger, oppdatert medisinliste, tidligere sykehistorie og målsetting for oppholdet. Det bes også om en god beskrivelse av pasientens fysiske- og kognitive funksjonsnivå, ledsagerbehov og særlige psykososiale forhold som kan påvirke rehabiliteringsoppholdet. Kopi av relevante epikriser og rapporter fra eventuelt annet fagpersonell legges ved.

Her finner du mer informasjon om henvisning/søknad.

 

Mer informasjon 

Beitostølen Helsesportsenter

Tlf: 613 40 800

E- post: legekontor@bhss.no

 

Kilde:  BHSS

 

Leve NÅ – tilbud høsten 2021

Leve NÅ er et nasjonalt tilbud til barn med livstruende og livsbegrensende tilstander, deres familie og tjenesteapparat. Tilbud fra Leve NÅ planlegges og gjennomføres i samarbeid med kommunale instanser og spesialisthelsetjenesten, og tilpasses hvert
enkelt barn og familie.

Leve NÅ er et nasjonalt tilbud til barn og unge (0-18 år) med genetiske, medfødte og ervervede tilstander som er livstruende eller livsbegrensende, samt deres familier og tjenesteytere. Målet er å
styrke kompetanse på fagfeltet barnepalliasjon og bidra med informasjon og veiledning lokalt,
basert på familiens og/eller tjenesteapparatets behov. Tilbud fra Leve NÅ planlegges og
gjennomføres i samarbeid med kommunale instanser og spesialisthelsetjenesten, og tilpasses hvert
enkelt barn og familie.

Tilbud fra Leve NÅ høsten 2021:

 

Opphold på Frambu senter

 

Målsetting

3.- 5.sept. Helgesamling

for familier som har mistet barn

Å gi foreldre og søsken mulighet til å møte andre i samme situasjon og få kunnskap om sorgreaksjoner og mestringsstrategier. Det vil bli lagt vekt på informasjon,

samtaler, fellesskap, aktiviteter og ro.

1.- 5. nov. Familieopphold

for familier som har barn med livstruende og livsbegrensende sykdom

Å gi familien mulighet til å møte andre i samme situasjon og til å adressere konkrete problemstillinger som er viktig for dem i hverdagen. Program for uken tilpasses den enkelte familie, og utarbeides i samarbeid med lokalt tjenesteapparat.
22.-26. nov. Familieopphold

for familier som har barn med livstruende og livsbegrensende sykdom

Å gi familien mulighet til å møte andre i samme situasjon og til å adressere konkrete problemstillinger som er viktig for dem i hverdagen. Program for uken tilpasses den enkelte familie, og

utarbeides i samarbeid med lokalt tjenesteapparat.

Lokalt tilbud

Leve NÅ kan bidra med informasjon og veiledning lokalt, basert på familiens og/eller tjenesteapparatets ønsker og behov. Eksempler på temaer som Leve NÅ har kompetanse på er samarbeid og koordinering av tjenester, akuttplan, foreldrerollen, sorg/sorgreaksjoner, søsken og tilrettelegging i barnehage/skole.

Fagseminarer

Leve NÅ tilbyr ulike fagseminarer for tjenesteytere og studenter, både på Frambu senter og lokalt. Seminarene planlegges og gjennomføres i nært samarbeid med lokale-/regionale instanser. Send oss en mail dersom dere ønsker samarbeid om fagseminar på temaer innen fagfeltet barnepalliasjon.

Les mer om Leve NÅ, kontaktinfo og tilbud på:  https://levenaa.no/

FFMs Høringssvar på endring i forskrift om genetisk masseundersøkelse av nyfødte

FFM støtter forslaget om å inkludere Spinal muskelatrofi (SMA) i screeningsprogrammet. Det å inkludere testing for denne alvorlige sykdommen er et svært viktig skritt for våre medlemmer med SMA og deres familier.

Forslag til endringer i forskrift om genetisk masseundersøkelse av nyfødte

Foreningen for muskelsyke (FFM) er den organisasjon i Norge som representerer flest personer med Spinal muskelatrofi (SMA). Det å inkludere testing for denne svært alvorlige sykdom i forskrift om genetisk screening av nyfødte, er et svært viktig skritt for våre medlemmer med SMA og deres familier.

Muligheten for presymptomatisk diagnostikk åpner for tidlig behandling og muligheter for å forebygge eller bremse opp de mest alvorlige konsekvensene av SMA, på sikt redusere behovet for helse- og omsorgstjeneste og de betydelige samfunnsmessige kostnader knyttet til denne sykdom.

FFM stiller seg positiv til å inkludere SMA i screeningsprogrammet og begrunner det som følger:

  • SMA er en svært alvorlig og progredierende nevromuskulær tilstand som rammer 6 barn årlig i Norge.
  • SMA er forbundet med økende muskel svakhet og redusert mobilitet, respirasjonsvansker og kronisk respirasjonssvikt samt svelgevansker.
  • Tilstanden utvikler seg raskt med oppstart av symptomer innen seksmåneders alder hos barn med type 1; innen 18-måneders alder hos de med type 2; og vanligvis innen treårs alder hos de med type 3.
  • Det er etablert gode og pålitelige genetiske undersøkelser for  SMA.
  • Flere studier har vist at jo tidligere diagnosen stilles jo tidligere kan man sette i gang effektiv behandling, forebygge følgetilstandene av SMA og dermed bidra til økt selvstendighet og økt livskvalite.t Med tidlig oppstart av behandling, før 12-ukers alder, og dersom behandling viser seg å ha en god effekt over tid, vil man spare samfunnet for store kostnader sammenlignet med oppstart av behandling på et senere tidspunkt.
  • Det finnes én medisin som er i bruk i Norge for barn under 18 år, Sprinraza (nusinersen). I tillegg finnes det to andre medikamenter: Evrysdi (risdiplam) som er godkjent av FDA og EMA, og som er for tiden under vurdering hos Nye Metoder; Onasemnogene abeparvovec (Zolgensma) som er godkjent av FDA og har fått en betinget godkjenning av EMA.
  • En rekke land i Europa har allerede kommet i gang med nyfødtscreening for SMA, mens flere har startet pilotstudier eller har konkrete planer for å starte USA har tillatt screening for SMA siden 2018.
  • FFM synes det er beklagelig at det er HF-ene som må bære byrden av merutgifter til screening og tidlig behandling av SMA, når en vellykket behandling kan bidra til betydelig besparelser innen helse- og omsorgssektoren på sikt.

 

Vennlig hilsen Patricia Ann Melsom

Styreleder Foreningen for muskelsyke

 

Forkortelser:

FDA = Food and Drug Administration, det amerikanske overvåkningsorganet for medisinske produkter.

EMA = Det europeiske legemiddelbyrået, skal sikre vitenskapelig evaluering, tilsyn med og overvåkning av legemidler til mennesker og dyr i EU.

 

Har du glemt å melde deg på FFMs Landsmøte 2021? Ny påmeldingsfrist er 12.mai

Landsmøtet blir avholdt 26 og 27 juni på Google Meet. Det blir også en liten markering av 40 års jubileet og kursdel begge dagene. Ny påmeldingsfrist er 12.mai.

Medlemmer som har betalt medlemsavgift kan melde seg på landsmøtet som observatører uten tale og stemmerett.

Gjennomføring av Landsmøtehelgen

Digitale samlinger kan ofte være slitsomme, vi har derfor i år valgt å dele opp Landsmøtet over to dager.  Det blir også en liten markering av 40 års jubileet og kursdel begge dagene.

Vi kommer tilbake med nærmere og detaljerte opplysninger om hvordan vi og dere kan forberede oss til et digitalt landsmøte når vi har full oversikt over antall deltakere og når det tekniske og den praktiske kjøreplanen for møtet er ferdigstilt.

Sakspapirer og veiledning for deltakelse på digitalt møte blir sendt ut innen fredag 29. mai.

Påmeldingsskjema: https://forms.gle/N82gpAS1DEAVd2ac6

Last ned innkalling, saksliste og foreløpig program:

Innkalling LM 2021

Saksliste_landsmøte_2021

Foreløbig program LM 2021

 

Medikamentstudie for utprøving av Masitinib i kombinasjon med Riluzole hos personer med Amyotrofisk lateral sclerose (ALS)

Oslo universitetssykehus (OUS) er utprøvingssted for legemiddelstudien om Masitinib i Norge. Studien er åpen for inkludering fra 24.05.2021 fram til 24.12.2021.

Informasjon om deltakelse

Studien er åpen for inkludering fra 24.05.2021 fram til 24.12.2021

HVEM KAN DELTA?

For å delta i studien må du:

  • ha en sannsynlig eller sikker ALS-diagnose
  • være mellom 18 og 75 år
  • være fast bruker av riluzol 50 mg x 2 (Rilutek®)

Du kan heller ikke ha hatt diagnosen i mer enn 24 måneder.

Det er også noen inklusjonskriterier knyttet til sykdomsprogresjon og lungekapasitet. Din nevrolog i ditt ALS-team kan sjekke om du oppfyller disse (se nedenfor). Dersom du kan delta, må din nevrolog henvise deg til Nevrologisk avdeling, Oslo Universitetssykehus HF, Ullevål v/ overlege Angelina Maniaol (hovedutprøver)

Du kan heller ikke ha hatt diagnosen i mer enn 24 måneder.

Det er også noen inklusjonskriterier knyttet til sykdomsprogresjon og lungekapasitet. Din nevrolog i ditt ALS-team kan sjekke om du oppfyller disse (se nedenfor). Dersom du kan delta, må din nevrolog henvise deg til Nevrologisk avdeling, Oslo Universitetssykehus HF, Ullevål v/ overlege Angelina Maniaol (hovedutprøver)

Til henvisende nevrolog: inklusjonskriterier for å delta i studien

  • ALS funksjonsscore (ALSFRS-R) minst 26 poeng (med spesifikasjoner) ved screening besøket
  • sykdomsprogresjon og reduksjon av ALSFRS-R funksjonsscore > 0.3 poeng/måned fra symptomdebut frem til screening
  • Lunge kapasitet FVC > 60 % ved screening og baseline

Les mer om studien: https://oslo-universitetssykehus.no/kliniske-studier/utproving-av-masitinib-i-kombinasjon-med-riluzole-hos-pasienter-med-als#beskrivelse-av-studien

Aktiv uke for ungdom 2021– pilottest på Gurvika

I år har FFMU valgt å  gjøre  Aktv Uke for ungdom om til en pilottest, og inviterer med seg opptil 10 personer  til å teste ut tilgjengeligheten på Gurvika feriesenter. Tidsrom: 31.juli-6.august.  Påmeldingsfrist er 9.mai.

Våren er i anmarsj, og sommeren nærmer seg. Sakte kan en isolert tilværelse bli litte grann mer levelig som følge av mer besøk fra sola, selv om en pandemi fremdeles sørger for at vi som muskelsyke fortsatt må være forsiktige. I fjor skulle vi i FFMU for første gang teste ut Gurvika Feriesenter i Nevlunghavn som Aktiv Uke-base, noe som dessverre ble for vanskelig å gjennomføre.

 

I år ønsket vi å gjøre et nytt forsøk, nå som mange er vaksinert eller er i ferd med å bli. Samfunnet er så smått i gang med å åpne opp igjen, men mye er dessverre uvisst og usikkert, og vi i FFMU ser det derfor vanskelig å gjennomføre en sommerleir i vår vante stil, på et nytt og ukjent sted vi ikke vet hvor godt tilpasset oss som gruppe er.I år har vi derfor valgt å gjøre Aktiv Uke for ungdom om til en Pilottest. Vi vil invitere med oss til Gurvika opp til 10 stykker av de som ønsker å teste stedet sammen med oss, samt deres assistenter.

På denne måten kan vi finne ut av mange spørsmål knyttet til stedet, og gi tilbakemeldinger til ledelsen om hva som må bli bedre. Samtidig kan vi ha en fin uke sammen, med sommerferieavslapping men også litt action. Testuka blir fra lørdag 31. juli til fredag 6. august.

Egenandelen blir kun på kr 1000,- og vi refunderer reiseutgifter over kr 1000,- Trenger du flybilletter ordner vi disse. Egen bil og kollektivtransport må legges ut mot reiseregning. Som alltid kan man ha med egne assistenter gratis.

Av smittevernhensyn vil hver påmeldt få tildelt sin egen hytte, eventuelt dele med én annen. Alle vil få eget soverom. Hyttene er tilrettelagt for rullestolbrukere og har opptil 2 soverom, samt bad, stue og kjøkkenkrok.

Hver og en må ordne mat selv, men hyttene vi bor i har egne kjøkken, og det vil være mat i kjøleskapet ved ankomst, og bli påfyll i løpet av uka. Vi satser på en til to fellesmiddager i løpet av uka, hvor vi ordner middagen. Program vil komme etter hvert.

Det vil ikke være fellesassistenter tilgjengelig i år, så trenger du hjelp, må du ha med deg din egen assistent. Vi satser på en fellesaktivitet hver dag, og forhåpentligvis sosiale spillkvelder og mye gøy sammen i løpet av uka.

Høres dette ut som noe du vil hjelpe oss med?

Meld deg i så fall på idag – plassene vil nok forsvinne raskt.

Mer informasjon om uka, kontaktinfo og påmeldingsskjema finner du på bloggen:
https://ffmu.blogg.no/

 

Info om Gurvika Feriesenter finner du her: https://www.gurvika.no

Internasjonal dag for Pompes sykdom 15.april

Pompes sykdom er en sjelden, arvelig og kronisk nevromuskulær diagnose. Les om Pompes, og om Johnny som deler sine erfaringer med å leve med sykdommen.

Internasjonal dag for Pompes sykdom brukes til å sette fokus på diagnosen.

Tekst: Johnny G. Johansen

I anledningen dagen har jeg blitt bedt om å skrive litt om mine opplevelser med å leve med sykdommen.

Litt om Pompes sykdom

Joannes Cassianus Pompe var en nederlandsk patolog som har gitt navnet til sykdommen.
I 1932 karakteriserte han tilstanden nå kjent som Glykogenlagringssykdom type II. Det blir noen ganger referert til som Pompes sykdom.

Pompes sykdom er en sjelden, arvelig og kronisk nevromuskulær diagnose, begge foreldrene må ha genet. Pompes sykdom tilhører de lysosomale avleiringssykdommene, og skyldes mangel på et bestemt enzym som normalt bryter ned glykogen i cellene. Når dette enzymet mangler eller ikke viser tilstrekkelig aktivitet, vil man få en opphopning av glykogen som over tid vil skade cellenes normale funksjon.

Min historie
På begynnelsen av 90-tallet begynte jeg å merke at ikke alt var som det skulle være med kroppen min, og dette forverret seg ut over 90-tallet fram til 96 da jeg ble akutt innlagt ved Aker sykehus med «kronisk» underventilering.

Den gangen ble jeg diagnostisert med uspesifisert Limb Girdle. Først i 2009 fikk jeg riktig diagnose etter at genetiker Arvid Heiberg tvilte på at jeg hadde riktig diagnose. Hans tvil viste seg og holde stikk og jeg fikk den knaggen og henge problemene mine på.

Min eldste søster fikk samme diagnose men hun hadde alt på 70-tallet fått vite at hun hadde en muskelsykdom og hun mente jeg hadde det samme.

Behandling med Myozyme
Dette er en av de få muskelsykdommene det finnes behandling for, man blir ikke frisk men medikamentet demper utviklingen og de mest alvorlige følgene av den.  Jeg får behandling med Myozyme hver fjortende dag, det har jeg fått i 10 år nå.

Pompes i Norge
I 2009 var vi tre i Norge som hadde diagnosen. Nå er vi fem, to voksne, en ungdom og to barn. Det skal visst være en til, men vedkommende har jeg ikke kontakt med.

Jeg bruker elektrisk rullestol, kan fortsatt gå litt inne der jeg kan støtte meg mot vegg etc.

Bruker pustestøtte om natten, men lever ellers et normalt liv ut fra mine forutsetninger.

Les mer om diagnosen: https://ffm.no/diagnoser/alfabetisk-diagnoseliste/pompes-sykdom/


Last ned Brosjyre i pdf:  Diagnosebrosyre_Pompes_2013

Lenker til andre nettsider som omhandler Pompes sykdom:

Helsenorge.no

Frambu, senter for sjeldne funksjonshemninger

www.sjeldne-sykdommer.no

pompes.com

www.worldpompe.org/

FFM med brev til Helsedirektoratet og Folkehelseinstituttet – Når får risikoutsatte personer med nevromuskulære sykdommer Covid-19 vaksine?

FFM etterlyser tydeligere retningslinjer for prioritering og evaluering av vaksinebehov blant kronisk syke og funksjonshemmede i høyrisikogruppene samt deres assistenter og nærmeste pårørende.

Brev sendt 11.04.2021:

Foreningen for muskelsyke (FFM) er interesseorganisasjonen for 56 unike og sjeldne nevromuskulære tilstander (NMD).

Det er om lag ca. 5000 – 6000 personer i Norge som har en arvelig nevromuskulær sykdom. De ulike diagnosene rammer forskjellig og med varierende alvorlighetsgrad. Variasjon i funksjonsnivå kan også forekomme hos personer med samme diagnose. Men felles for alle nevromuskulære diagnosene er betydelig til alvorlig muskelsvekkelse og økende funksjonstap. Muskelsykdommer kan være sakte eller hurtig progredierende tilstander. Grunnet redusert lungekapasitet, bruker mange muskelsyke pustehjelpemidler, enkelte bruker respirator hele døgnet.

Våre medlemmer tilhører gruppen med særlig høy risiko for alvorlig sykdom og død ved Covid-19. World Muscle Society sier at svekket muskulatur og lungekapasitet samt følgetilstander og ulike typer behandlingsregimer påvirker muskelsykes evne til å bekjempe virus og infeksjon, spesielt Covid-19s systemiske effekter.

Tiden fra mars 2020 har vært spesielt tungt for FFM. Våre medlemmer har levd under svært strenge smittevernsregimer, uavhengig av nasjonale eller lokale råd. Vi tar kontakt fordi vi er bekymret for de mange henvendelser vi og våre fylkesledere nå mottar fra engstelige medlemmer eller deres pårørende. De er fortvilet fordi de ennå ikke har blitt kontaktet av kommunen sin angående vaksinering. De frykter at de ikke blir prioritert i vaksinekøen mens de opplever at friske 60- og 70-åringer går foran. Vi hører også om tilfeller der overskuddsvaksiner går til yngre friske personer fremfor trengende i risikogruppene.

FFM Trøndelag i et brev til Smittevernleger/Kommuneoverleger i Trøndelag, beskriver det som er dessverre nokså typisk mange steder i Norge:

«Helseforetakene FHI har ansvar for å avgjøre de nasjonale retningslinjene for prioriteringsrekkefølgen. Kommunene har ansvar for å iverksette vaksinering i tråd med retningslinjene. Fastlegene har ansvar for å finne frem til de mest risikoutsatte etter definerte uttrekkskriterier. Kommuner og bydeler håndterer dette ulikt. Noen finner «løsninger» – andre ikke. Konsekvensen blir at funksjonshemmede i risikogruppen gis ulik tilgang til vaksine ut ifra hvor de bor. I et slikt bilde blir det vanskelig for den enkelte å vite hva som gjelder, og i hvilken grad man er «husket på» i kommunens vaksinekø.»

Kommunene prioriterer ulikt, som oftest etter en rigid aldersmessig fordeling, årgang for årgang. De har dårlig oversikt over risiko og høyrisiko grupper og individer, og det er mange steder lite samarbeid om vurdering av risikopasientene mellom fastlegene, spesialisthelsetjenesten og kommunehelsetjenesten. I et slikt system der alder betyr alt, havner personer med sjeldne og lite kjente nevromuskulære sykdommer bakerst i køen.

De færreste kan tenke seg hvordan det er å leve med en livstruende tilstand. Man tilpasser seg et liv med de mulighetene og begrensningene sykdommen setter, så kommer en helt ny trussel i form av et nytt og ukjent virus. Nå som det planlegges for en forsiktig gjenåpning av samfunnet, gruer muskelsyke seg mer enn noensinne. De har levd i isolasjon det siste året fordi smitte med Covid-19 vil være livstruende for dem. Større frihet og menneskelig kontakt for andre betyr at de må isolere seg og beskytte seg ytterligere – uten vaksine blir det ingen nyvunnet frihet for de muskelsyke.

Dette er en gruppe du ikke hører om i mediene. Det vies mye plass til de eldre, helsepersonell, lærere, personer i samfunnskritiske stillinger, men det rår en rungende taushet over de kronisk syke og funksjonshemmede. De har sittet isolert og alene, mer eller mindre fanget i sine egne hjem siden pandemien begynte for over et år siden. De tør ikke utsette seg for risiko, de treffer ikke familie eller venner.

Mange kan dessverre ikke velge vekk å utsette seg for smitterisiko; de har et omfattende assistansebehov og er avhengig av nærkontakt med mange mennesker i løpet av en uke for hjelp til mange av livets gjøremål; noen av dem trenger hjelp til alt. De går ikke tur, handler ikke – de omgås kun av nødvendige assistenter og kommunens hjemmetjenester, opptil 10-20 personer i uken. De lever i angst hver dag for at en assistent eller helsefagarbeider skal bringe smitten med seg inn. De vet at de ikke vil tåle å få Covid-19. Det skaper uro og angst når de opplever at hverken de, assistenter eller nærmeste pårørende blir prioritert i vaksinekøen.

Vi ber FHI og Helsedirektoratet anerkjenne vaksinebehovet hos de som er avhengig av personlig assistanse. Det å ha en assistanseordning bør vurderes på lik linje med det å bo på institusjon når det gjelder vaksinering.

Vi hører også mye om hvilke negative konsekvenser smittevernstiltak har for barn og unge. Men muskelsyke barn og unge sliter med nøyaktig de samme problemer som friske barn, og må i tillegg tåle at ingen bryr seg. De har ofret mer enn de fleste, og opplever nå at de som bestemmer krever at de skal vente enda litt til, sitte stille mens alle andre blir prioritert foran dem. Et vitnesbyrd på at de har ingen verdi, ingen ser dem.

Vi støtter FFO i sitt krav om at yngre funksjonshemmede i risikogruppen må frem i køen.  Alle vil ha vaksinen og på sikt få hverdagen sin tilbake. Så lenge det ikke er nok vaksiner til alle, må de med størst risiko for alvorlig sykdom og død prioriteres først. Nå som de fleste over 70 år er vaksinert, bør prioritering også ta hensyn til de med en særskilt utsatt helsetilstand og underliggende sykdommer.

Også Tove Linnea Brandvik, Norges handikapforbund, sier at det framstår som helt urimelig at mennesker som er i stor risiko for alvorlig sykdom hvis de blir smittet av Covid-19 og som har daglig nærkontakt med assistenter, ikke blir prioritert i vaksinekøen.

Association of British Neurologists, European Reference Network EURO-NMD laget I fjor en veiledning om hvordan Covid-19 påvirker nevromuskulære tilstander og hvordan disse skal behandles. De fastslår av faren for middels til svært alvorlig sykdomsforløp ved smitte for de aller fleste nevromuskulære sykdommer.

“Features conferring a high or very high risk of severe disease include, for example:

  • Muscular weakness of the chest or diaphragm, resulting in respiratory volumes less than 60% predicted (FVC<60%), especially in patients with kyphoscoliosis
  • Use of ventilation via mask or tracheotomy
  • Weak cough and weak airway clearance due to oropharyngeal weakness
  • Presence of tracheostoma
  • Cardiac involvement (and/or on medication for heart involvement)
  • Conditions with a risk of deterioration with fever, fasting or infection (eg. neuromuscular junction or metabolic disorders)
  • Conditions with a risk of rhabdomyolysis with fever, fasting or infection
  • Concomitant diabetes and obesity
  • Patients taking steroids and undergoing immunosuppressant treatment”

Svært mange av våre medlemmer har flere av de nevnte komplikasjoner.

I et informasjonsbrev til kommunene fra FHI den 9.mars står det at det er «… viktig å ikke vente med alle i alder 18-64 år med særlig høy risiko til aldersgruppen 65-74 år er vaksinert. 18-64 år med særlig høy risiko må prioriteres parallelt med, og i en del tilfeller før, mange i gruppen 65-74 år uten underliggende sykdom.»

I brevet står det også at «Det er vanskelig å lage en detaljert prioritering innen hver gruppe sentralt fra, men det er viktig å si at det i kommunene bør utøves klinisk skjønn innenfor prioriteringsgruppene. Særlig bør personer med sykdommer og tilstander med særlig høy risiko (…) vurderes prioritert høyt».

FFM ber FHI presisere dette enda tydeligere, slik at det blir vanskeligere for kommuner å ignorere formaningen og fortsette slik mange gjør ved å kalle inn til vaksinering med fødselsår som eneste kriterium. Vi har kommet så langt i vaksinering av spesielt utsatte eldre at det vil være etisk uforsvarlig å ikke legge vekt på andre prioriteringskriterier enn kun alder.

 

Med vennlig hilsen

Patricia Ann Melsom                                           Ingeleiv Haugen (sign.)

Leder Foreningen for muskelsyke                    Interessepolitisk talsperson, FFM
patricia.melsom@ffm.no                                    ingeleiv.haugen@ffm.no
tlf. 91603681                                                          tlf. 90167626

 

Last ned brevet i pdf: Brev FHI og Hdir 1104 (1)

 

 

FFM 40 år