Internasjonal dag for Amyotrofisk lateral sclerose (ALS) 21.juni

Dagen markeres over hele verden for å øke bevisstheten rundt ALS.

 

ALS starter gjerne snikende, med en gradvis innsettende funksjonssvikt i en arm eller et bein, eller med vansker med svelging eller tale. I starten kan det være vanskelig å forstå at det dreier seg om ALS, og det tar ofte tid før diagnosen kan stilles med sikkerhet.

Et kjennetegn på ALS er at symptomene gradvis forverres over tid, og sprer seg til større deler av muskulaturen. Dette kan føre til vansker med å gå, fordi beina blir svake og/eller stive og spastiske. Andre pasienter får vansker med bruk av hendene og armene. For noen er både arm- og beinfunksjon god i starten, mens det kan være svelging og prating som er hovedproblemet. Når sykdommen utvikler seg vil imidlertid de fleste pasienter få vansker med alle disse funksjonene.

ALS er en sykdom som rammer både det vi kaller øvre motornevron og nedre motornevron:

  • Øvre motornevron er det som går fra hjernen ned til ryggmargen. Når øvre motornevron rammes, blir muskulaturen tregere og stivere, og pasienten kan få spasmer (kramper, tilstivning).
  • Nedre motornevron går fra ryggmargen og ut til muskulaturen i armer, bein, nakke, rygg og resten av kroppen. Når nedre motornevron rammes blir muskulaturen svakere og mer slunken (atrofisk).

Det kan også oppstå såkalte fasciculasjoner, eller leamus, som er små raske sammentrekninger av enkelte muskelfibre. Fasciculasjoner er noe som opptrer normalt hos friske mennesker. Dette kan virke skremmende, særlig for folk som er pårørende til en pasient med ALS og som kan frykte at de selv er rammet. Men det er først når fasciculasjoner oppstår i muskulatur som også er svak og atrofisk at vi ser det som tegn på sykdom.

Sansene syn, hørsel, lukt, smak og evnen til å føle berøring blir ikke svekket ved ALS.

Hukommelsen forblir også intakt hos de fleste. Imidlertid vet vi nå at en stor andel av pasienter med ALS får en svekkelse av visse typer kognitive funksjoner, og i noen tilfeller det vi kaller pannelappsdemens (frontotemporal demens, FTD). Dette påvirker særlig funksjoner som språk, evnen til å planlegge og gjennomføre oppgaver, og evnen til å regulere egen atferd. For noen pasienter er disse kognitive symptomene første tegn på ALS-sykdommen. I noen slekter med familiær ALS forekommer også både FTD-bilder og ALS-bilder om hverandre.

Kilde: helsenorge.no

Lenker til erfaringer med å leve med diagnosen, og til andre nettsider som omhandler ALS

Del
FFM 40 år