Aktiv uke for ungdom 2021– pilottest på Gurvika

I år har FFMU valgt å  gjøre  Aktv Uke for ungdom om til en pilottest, og inviterer med seg opptil 10 personer  til å teste ut tilgjengeligheten på Gurvika feriesenter. Tidsrom: 31.juli-6.august.  Påmeldingsfrist er 9.mai.

Våren er i anmarsj, og sommeren nærmer seg. Sakte kan en isolert tilværelse bli litte grann mer levelig som følge av mer besøk fra sola, selv om en pandemi fremdeles sørger for at vi som muskelsyke fortsatt må være forsiktige. I fjor skulle vi i FFMU for første gang teste ut Gurvika Feriesenter i Nevlunghavn som Aktiv Uke-base, noe som dessverre ble for vanskelig å gjennomføre.

 

I år ønsket vi å gjøre et nytt forsøk, nå som mange er vaksinert eller er i ferd med å bli. Samfunnet er så smått i gang med å åpne opp igjen, men mye er dessverre uvisst og usikkert, og vi i FFMU ser det derfor vanskelig å gjennomføre en sommerleir i vår vante stil, på et nytt og ukjent sted vi ikke vet hvor godt tilpasset oss som gruppe er.I år har vi derfor valgt å gjøre Aktiv Uke for ungdom om til en Pilottest. Vi vil invitere med oss til Gurvika opp til 10 stykker av de som ønsker å teste stedet sammen med oss, samt deres assistenter.

På denne måten kan vi finne ut av mange spørsmål knyttet til stedet, og gi tilbakemeldinger til ledelsen om hva som må bli bedre. Samtidig kan vi ha en fin uke sammen, med sommerferieavslapping men også litt action. Testuka blir fra lørdag 31. juli til fredag 6. august.

Egenandelen blir kun på kr 1000,- og vi refunderer reiseutgifter over kr 1000,- Trenger du flybilletter ordner vi disse. Egen bil og kollektivtransport må legges ut mot reiseregning. Som alltid kan man ha med egne assistenter gratis.

Av smittevernhensyn vil hver påmeldt få tildelt sin egen hytte, eventuelt dele med én annen. Alle vil få eget soverom. Hyttene er tilrettelagt for rullestolbrukere og har opptil 2 soverom, samt bad, stue og kjøkkenkrok.

Hver og en må ordne mat selv, men hyttene vi bor i har egne kjøkken, og det vil være mat i kjøleskapet ved ankomst, og bli påfyll i løpet av uka. Vi satser på en til to fellesmiddager i løpet av uka, hvor vi ordner middagen. Program vil komme etter hvert.

Det vil ikke være fellesassistenter tilgjengelig i år, så trenger du hjelp, må du ha med deg din egen assistent. Vi satser på en fellesaktivitet hver dag, og forhåpentligvis sosiale spillkvelder og mye gøy sammen i løpet av uka.

Høres dette ut som noe du vil hjelpe oss med?

Meld deg i så fall på idag – plassene vil nok forsvinne raskt.

Mer informasjon om uka, kontaktinfo og påmeldingsskjema finner du på bloggen:
https://ffmu.blogg.no/

 

Info om Gurvika Feriesenter finner du her: https://www.gurvika.no

Internasjonal dag for Pompes sykdom 15.april

Pompes sykdom er en sjelden, arvelig og kronisk nevromuskulær diagnose. Les om Pompes, og om Johnny som deler sine erfaringer med å leve med sykdommen.

Internasjonal dag for Pompes sykdom brukes til å sette fokus på diagnosen.

Tekst: Johnny G. Johansen

I anledningen dagen har jeg blitt bedt om å skrive litt om mine opplevelser med å leve med sykdommen.

Litt om Pompes sykdom

Joannes Cassianus Pompe var en nederlandsk patolog som har gitt navnet til sykdommen.
I 1932 karakteriserte han tilstanden nå kjent som Glykogenlagringssykdom type II. Det blir noen ganger referert til som Pompes sykdom.

Pompes sykdom er en sjelden, arvelig og kronisk nevromuskulær diagnose, begge foreldrene må ha genet. Pompes sykdom tilhører de lysosomale avleiringssykdommene, og skyldes mangel på et bestemt enzym som normalt bryter ned glykogen i cellene. Når dette enzymet mangler eller ikke viser tilstrekkelig aktivitet, vil man få en opphopning av glykogen som over tid vil skade cellenes normale funksjon.

Min historie
På begynnelsen av 90-tallet begynte jeg å merke at ikke alt var som det skulle være med kroppen min, og dette forverret seg ut over 90-tallet fram til 96 da jeg ble akutt innlagt ved Aker sykehus med «kronisk» underventilering.

Den gangen ble jeg diagnostisert med uspesifisert Limb Girdle. Først i 2009 fikk jeg riktig diagnose etter at genetiker Arvid Heiberg tvilte på at jeg hadde riktig diagnose. Hans tvil viste seg og holde stikk og jeg fikk den knaggen og henge problemene mine på.

Min eldste søster fikk samme diagnose men hun hadde alt på 70-tallet fått vite at hun hadde en muskelsykdom og hun mente jeg hadde det samme.

Behandling med Myozyme
Dette er en av de få muskelsykdommene det finnes behandling for, man blir ikke frisk men medikamentet demper utviklingen og de mest alvorlige følgene av den.  Jeg får behandling med Myozyme hver fjortende dag, det har jeg fått i 10 år nå.

Pompes i Norge
I 2009 var vi tre i Norge som hadde diagnosen. Nå er vi fem, to voksne, en ungdom og to barn. Det skal visst være en til, men vedkommende har jeg ikke kontakt med.

Jeg bruker elektrisk rullestol, kan fortsatt gå litt inne der jeg kan støtte meg mot vegg etc.

Bruker pustestøtte om natten, men lever ellers et normalt liv ut fra mine forutsetninger.

Les mer om diagnosen: https://ffm.no/diagnoser/alfabetisk-diagnoseliste/pompes-sykdom/


Last ned Brosjyre i pdf:  Diagnosebrosyre_Pompes_2013

Lenker til andre nettsider som omhandler Pompes sykdom:

Helsenorge.no

Frambu, senter for sjeldne funksjonshemninger

www.sjeldne-sykdommer.no

pompes.com

www.worldpompe.org/

FFM med brev til Helsedirektoratet og Folkehelseinstituttet – Når får risikoutsatte personer med nevromuskulære sykdommer Covid-19 vaksine?

FFM etterlyser tydeligere retningslinjer for prioritering og evaluering av vaksinebehov blant kronisk syke og funksjonshemmede i høyrisikogruppene samt deres assistenter og nærmeste pårørende.

Brev sendt 11.04.2021:

Foreningen for muskelsyke (FFM) er interesseorganisasjonen for 56 unike og sjeldne nevromuskulære tilstander (NMD).

Det er om lag ca. 5000 – 6000 personer i Norge som har en arvelig nevromuskulær sykdom. De ulike diagnosene rammer forskjellig og med varierende alvorlighetsgrad. Variasjon i funksjonsnivå kan også forekomme hos personer med samme diagnose. Men felles for alle nevromuskulære diagnosene er betydelig til alvorlig muskelsvekkelse og økende funksjonstap. Muskelsykdommer kan være sakte eller hurtig progredierende tilstander. Grunnet redusert lungekapasitet, bruker mange muskelsyke pustehjelpemidler, enkelte bruker respirator hele døgnet.

Våre medlemmer tilhører gruppen med særlig høy risiko for alvorlig sykdom og død ved Covid-19. World Muscle Society sier at svekket muskulatur og lungekapasitet samt følgetilstander og ulike typer behandlingsregimer påvirker muskelsykes evne til å bekjempe virus og infeksjon, spesielt Covid-19s systemiske effekter.

Tiden fra mars 2020 har vært spesielt tungt for FFM. Våre medlemmer har levd under svært strenge smittevernsregimer, uavhengig av nasjonale eller lokale råd. Vi tar kontakt fordi vi er bekymret for de mange henvendelser vi og våre fylkesledere nå mottar fra engstelige medlemmer eller deres pårørende. De er fortvilet fordi de ennå ikke har blitt kontaktet av kommunen sin angående vaksinering. De frykter at de ikke blir prioritert i vaksinekøen mens de opplever at friske 60- og 70-åringer går foran. Vi hører også om tilfeller der overskuddsvaksiner går til yngre friske personer fremfor trengende i risikogruppene.

FFM Trøndelag i et brev til Smittevernleger/Kommuneoverleger i Trøndelag, beskriver det som er dessverre nokså typisk mange steder i Norge:

«Helseforetakene FHI har ansvar for å avgjøre de nasjonale retningslinjene for prioriteringsrekkefølgen. Kommunene har ansvar for å iverksette vaksinering i tråd med retningslinjene. Fastlegene har ansvar for å finne frem til de mest risikoutsatte etter definerte uttrekkskriterier. Kommuner og bydeler håndterer dette ulikt. Noen finner «løsninger» – andre ikke. Konsekvensen blir at funksjonshemmede i risikogruppen gis ulik tilgang til vaksine ut ifra hvor de bor. I et slikt bilde blir det vanskelig for den enkelte å vite hva som gjelder, og i hvilken grad man er «husket på» i kommunens vaksinekø.»

Kommunene prioriterer ulikt, som oftest etter en rigid aldersmessig fordeling, årgang for årgang. De har dårlig oversikt over risiko og høyrisiko grupper og individer, og det er mange steder lite samarbeid om vurdering av risikopasientene mellom fastlegene, spesialisthelsetjenesten og kommunehelsetjenesten. I et slikt system der alder betyr alt, havner personer med sjeldne og lite kjente nevromuskulære sykdommer bakerst i køen.

De færreste kan tenke seg hvordan det er å leve med en livstruende tilstand. Man tilpasser seg et liv med de mulighetene og begrensningene sykdommen setter, så kommer en helt ny trussel i form av et nytt og ukjent virus. Nå som det planlegges for en forsiktig gjenåpning av samfunnet, gruer muskelsyke seg mer enn noensinne. De har levd i isolasjon det siste året fordi smitte med Covid-19 vil være livstruende for dem. Større frihet og menneskelig kontakt for andre betyr at de må isolere seg og beskytte seg ytterligere – uten vaksine blir det ingen nyvunnet frihet for de muskelsyke.

Dette er en gruppe du ikke hører om i mediene. Det vies mye plass til de eldre, helsepersonell, lærere, personer i samfunnskritiske stillinger, men det rår en rungende taushet over de kronisk syke og funksjonshemmede. De har sittet isolert og alene, mer eller mindre fanget i sine egne hjem siden pandemien begynte for over et år siden. De tør ikke utsette seg for risiko, de treffer ikke familie eller venner.

Mange kan dessverre ikke velge vekk å utsette seg for smitterisiko; de har et omfattende assistansebehov og er avhengig av nærkontakt med mange mennesker i løpet av en uke for hjelp til mange av livets gjøremål; noen av dem trenger hjelp til alt. De går ikke tur, handler ikke – de omgås kun av nødvendige assistenter og kommunens hjemmetjenester, opptil 10-20 personer i uken. De lever i angst hver dag for at en assistent eller helsefagarbeider skal bringe smitten med seg inn. De vet at de ikke vil tåle å få Covid-19. Det skaper uro og angst når de opplever at hverken de, assistenter eller nærmeste pårørende blir prioritert i vaksinekøen.

Vi ber FHI og Helsedirektoratet anerkjenne vaksinebehovet hos de som er avhengig av personlig assistanse. Det å ha en assistanseordning bør vurderes på lik linje med det å bo på institusjon når det gjelder vaksinering.

Vi hører også mye om hvilke negative konsekvenser smittevernstiltak har for barn og unge. Men muskelsyke barn og unge sliter med nøyaktig de samme problemer som friske barn, og må i tillegg tåle at ingen bryr seg. De har ofret mer enn de fleste, og opplever nå at de som bestemmer krever at de skal vente enda litt til, sitte stille mens alle andre blir prioritert foran dem. Et vitnesbyrd på at de har ingen verdi, ingen ser dem.

Vi støtter FFO i sitt krav om at yngre funksjonshemmede i risikogruppen må frem i køen.  Alle vil ha vaksinen og på sikt få hverdagen sin tilbake. Så lenge det ikke er nok vaksiner til alle, må de med størst risiko for alvorlig sykdom og død prioriteres først. Nå som de fleste over 70 år er vaksinert, bør prioritering også ta hensyn til de med en særskilt utsatt helsetilstand og underliggende sykdommer.

Også Tove Linnea Brandvik, Norges handikapforbund, sier at det framstår som helt urimelig at mennesker som er i stor risiko for alvorlig sykdom hvis de blir smittet av Covid-19 og som har daglig nærkontakt med assistenter, ikke blir prioritert i vaksinekøen.

Association of British Neurologists, European Reference Network EURO-NMD laget I fjor en veiledning om hvordan Covid-19 påvirker nevromuskulære tilstander og hvordan disse skal behandles. De fastslår av faren for middels til svært alvorlig sykdomsforløp ved smitte for de aller fleste nevromuskulære sykdommer.

“Features conferring a high or very high risk of severe disease include, for example:

  • Muscular weakness of the chest or diaphragm, resulting in respiratory volumes less than 60% predicted (FVC<60%), especially in patients with kyphoscoliosis
  • Use of ventilation via mask or tracheotomy
  • Weak cough and weak airway clearance due to oropharyngeal weakness
  • Presence of tracheostoma
  • Cardiac involvement (and/or on medication for heart involvement)
  • Conditions with a risk of deterioration with fever, fasting or infection (eg. neuromuscular junction or metabolic disorders)
  • Conditions with a risk of rhabdomyolysis with fever, fasting or infection
  • Concomitant diabetes and obesity
  • Patients taking steroids and undergoing immunosuppressant treatment”

Svært mange av våre medlemmer har flere av de nevnte komplikasjoner.

I et informasjonsbrev til kommunene fra FHI den 9.mars står det at det er «… viktig å ikke vente med alle i alder 18-64 år med særlig høy risiko til aldersgruppen 65-74 år er vaksinert. 18-64 år med særlig høy risiko må prioriteres parallelt med, og i en del tilfeller før, mange i gruppen 65-74 år uten underliggende sykdom.»

I brevet står det også at «Det er vanskelig å lage en detaljert prioritering innen hver gruppe sentralt fra, men det er viktig å si at det i kommunene bør utøves klinisk skjønn innenfor prioriteringsgruppene. Særlig bør personer med sykdommer og tilstander med særlig høy risiko (…) vurderes prioritert høyt».

FFM ber FHI presisere dette enda tydeligere, slik at det blir vanskeligere for kommuner å ignorere formaningen og fortsette slik mange gjør ved å kalle inn til vaksinering med fødselsår som eneste kriterium. Vi har kommet så langt i vaksinering av spesielt utsatte eldre at det vil være etisk uforsvarlig å ikke legge vekt på andre prioriteringskriterier enn kun alder.

 

Med vennlig hilsen

Patricia Ann Melsom                                           Ingeleiv Haugen (sign.)

Leder Foreningen for muskelsyke                    Interessepolitisk talsperson, FFM
patricia.melsom@ffm.no                                    ingeleiv.haugen@ffm.no
tlf. 91603681                                                          tlf. 90167626

 

Last ned brevet i pdf: Brev FHI og Hdir 1104 (1)